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Home Comunicación Revista V

Enfermedades neurodegenerativas y muerte sospechosa de criminalidad en adulto. Un caso de Enfermedad de Hallervörden-Spatz

Comunicación oral extraída de las XII Jornadas Catalanas de Actualización en Medicina Forense celebradas los días 20, 21 y 22 de noviembre de 2013 en Barcelona.

enero 8, 2022
in Comunicación Revista V, Comunicaciones, Número V
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Enfermedades neurodegenerativas y muerte sospechosa de criminalidad en adulto. Un caso de Enfermedad de Hallervörden-Spatz
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Autores: J.C. Borondo Alcázar, N. Mendoza Ucar, J.C. Canós Villena, R. Teijeira Álvarez, J.L. Valverde Villarreal

Introducción/objetivos

Las enfermedades neurodegenerativas pueden dar lugar a la intervención del médico forense en procesos de incapacitación, y con menor frecuencia  por actos o muertes en contextos de aparente violencia. El diagnóstico previo es muy importante para  entender la fenomenología de estos casos y debe ser corroborado en la autopsia.   

Material y métodos

Paciente de 43 años que desaparece del centro neuropsiaquiátrico donde estaba internado. Tras búsqueda infructuosa durante 24 horas es encontrado por un familiar a escasos  metros del centro siendo éxitus a pesar de los intentos de reanimación. Tenía historia clínica de severa disartria, disfagia, distonía y rigidez muscular, y coreoatetosis. Incapacitado civilmente por grave trastorno de la conducta, tendencia  a la fuga y rechazo al tratamiento. En contención parcial, caminaba con la ayuda de un caminador con gran dificultad y sufría  frecuentes caídas con heridas y contusiones. Diagnosticado de enfermedad de Hallervörden-Spatz de inicio juvenil, estaba tratado con diacepam, gabapentina, lormetazepam, nemactil, olanzapina, omeprazol y rivotril.   

Resultados

La autopsia reveló lesiones cutáneas por fricción leves, contenido gástrico digerido y escaso, y esteatosis hepática microvacuolar. Data de la muerte 2-4 horas. El estudio histopatológico del encéfalo demostró  áreas bilaterales ocres en globo pálido y pars reticulada de la sustancia negra que se caracterizaban por pérdida neuronal variable y de fibras mielinizadas, gliosis, estructuras esferoides y depósitos intracelulares y extracelulares de pigmento férrico. La investigación toxicológica demostró metabolitos propios de la medicación y    bioquímica no valorable.

Conclusiones

La autopsia corroboró los hallazgos característicos neuropatológicos del síndrome de H-S. La causa de la muerte se consideró indeterminada con los datos de que se disponía, aunque los antecedentes clínicos neuropsiquiátricos y de dependencia vital, permitieron relacionar la muerte con intento de fuga y complicaciones funcionales cardio-respiratorias y/o de origen tóxico-metabólico asociados al cuadro clínico.

 

Tags: autopsiasautópsico forenseEnfermedad de Hallenvörden-Spatz
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